血友病甲的替代治療

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血友病是一組,最常見的遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,其中80%以上的患者是因子八缺乏,稱為血友病甲。

因此血友病甲,引起的深部肌肉等部位的出血,治療主要是給予補充8因子,常用的制劑有新鮮冰凍血漿。在八因子缺乏時可以應用新鮮冰凍血漿。但是,輸新鮮冰凍血漿后,有可能使血漿容量增多。冷沉淀其中所含的八因子是新鮮血漿的5-10倍,適用于輕型及中型的患者。

優點是制備及時,應用簡單,價格低廉,但是不足之處就是含有少量的紅細胞和紅細胞碎片,可以引起抗原抗體反應。中度極高純度八因子制劑,是新鮮血漿的25倍以上,適用于中度和重度的患者。基因工程產生的八因子。

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