家族性良性血尿

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醫生主講實錄

又稱薄基底膜病,為常染色體顯性遺傳,呈良性經過,在所有兒童不明原因血尿中約占1/50。主要表現為持續性鏡下血尿和反復發作肉眼血尿。

病因研究表明本病為位于基因突變所致,認為本病患者即是染色體隱性遺傳Alport綜合征的一種攜帶者。

癥狀:兒童不明原因血尿,主要表現為持續性鏡下血尿和反復發作肉眼血尿。

檢查:電子顯微鏡下主要表現為腎小球基底膜變薄,變細、變稀,無分層等現象。臨床上與Alport綜合征腎臟表現頗相似,但是本病一般不發展為腎功能衰竭。

治療:本病預后良好,無需治療。

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