什么是淋巴管肌瘤病

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醫生主講實錄

淋巴管肌瘤病又稱為淋巴管平滑肌瘤病,是一種主要發生于育齡期女性的罕見的肺部疾病。它是以慢性進展的,雙肺彌漫性的囊性病變為特征。它的病理基礎是異常增生的平滑肌樣細胞和肺部囊性病變。淋巴管肌瘤病的平均分段年齡四十歲左右,早期的癥狀比較輕微,表現為活動后的呼吸困難,病程中期,可反復發生氣胸和乳糜胸,常合并腎臟血管基質瘤等非外表現。

隨著疾病的進展,肺功能會進行性的惡化,后期會發展到呼吸衰竭。目前的缺乏有效的藥物治療方法,有適應癥的患者需要接受肺移植的治療。淋巴管肌瘤病可以分為兩類,散發的淋巴管肌瘤病和合并結節性硬化癥的淋巴管肌瘤病。所有的淋巴管肌瘤病均發生于女性,而且以育齡期的女性為主,文獻中僅有數例男性的淋巴管肌瘤病的報道,診斷男性的淋巴管肌瘤病一定要十分慎重。

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