淋巴管肌瘤病的診斷

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醫生主講實錄

如果一位女性患者,特別是育齡期的女性,發生了一個自發性的氣胸或者是乳糜胸,或者在年輕女性出現了慢性進展的呼吸困難,或者是低氧血癥,需要考慮到淋巴管肌瘤病的可能,特別是氣胸或者乳糜胸與雙肺的彌漫性囊性病變,在女性患者同時出現的時候,需要高度懷疑淋巴管肌瘤病,肺的高分辨ct對淋巴管肌瘤病的診斷,具有重要的意義。

在各種彌漫性的肺疾病中,肺的高分辨ct對淋巴管肌瘤病,具有較高的診斷價值,典型的肺部淋巴管肌瘤病的表現為雙肺彌漫的薄壁囊狀病變。

需要注意的是,引起肺部多發性囊性病變的疾病是相當多的,需要細心的鑒別,腎血管肌脂瘤的診斷,可以通過典型的影像學診斷,或者通過病理診斷,淋巴管平滑肌瘤和淋巴結受累的診斷,需要病理學的證據,結節性硬化癥可以是臨床確診的,或者是擬診病歷,符合淋巴管肌瘤病的臨床病史,主要是指病程中有氣胸,尤其是反復發生,和符合淋巴管肌瘤病的肺功能改變。

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