?皮肌炎的皮疹和肌無力可以同時出現,但是常常出現在肌肉癥狀發生以后的數周,偶爾有皮疹為皮肌炎的首發癥狀,其中典型的皮膚改變為上眼瞼或上下眼瞼紫癲樣的皮疹伴有輕度的浮腫。
皮疹可以蔓延至前額,鼻梁,上頜骨部位,類似蝶形紅斑,顏面可以見毛細血管的擴張,頸部和上胸部領口暴露的部位可以出現彌漫性或局限性暗紅色的斑又稱為圍領癥,皮疹的輕重程度和持續時間不等,消退以后可以有色素的沉著。
另一類特征性的皮膚改變為高春癥,此類皮疹見于掌指關節和指間關節伸面,以及指恥關節和指關節伸面,也可以出現在肘,膝,踝關節的伸側,呈紅色或紫紅色,為米粒至綠豆粒大小,呈多角形可以融合成斑塊伴有細小鱗屑或出現皮膚萎縮和色素的消退。