韋格氏肉芽腫是什么病

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醫生主講實錄

韋格氏肉芽腫是一種原因不明累及多個系統的壞死性肉芽腫性血管炎,屬于自身免疫性的疾病,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為疾病開始,進而進展為血管的彌漫性、壞死性、肉芽腫性的炎癥。臨床表現為鼻以及鼻竇炎,肺部病變和進行性的腎衰竭,可累及關節,皮膚,眼,心臟,神經系統及耳等。

該病病因不是很明確,目前考慮與遺傳因素、感染因素和免疫因素有關。任何年齡均可發病,三十到五十歲是該病的高發年齡,平均為四十歲,男性多于女性。未經治療者病死率高達90%以上,經激素及免疫抑制劑治療后其預后可明顯改善。

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