復發性多軟骨炎是一種較少見的炎性、破壞性全身性、自身免疫性疾病,其特點是軟骨組織復發性、退化性炎癥,并累及全身多系統。
本病約半數患者可累及喉、氣管及支氣管軟骨,表現為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難和吸氣性喘鳴等。
喉和氣管炎癥早期可有甲狀軟骨、環狀軟骨及氣管軟骨壓痛,還可造成窒息,需急診行氣管切開術。
在疾病的晚期,支氣管也可發生類似病變,炎癥、水腫及瘢痕形成可導致嚴重地局灶性或彌漫性氣道狹窄,氣管切開術不能有效地糾正呼吸困難,常可出現系發性肺部感染而導致死亡。
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復發性多軟骨炎是一種較少見的炎性、破壞性全身性、自身免疫性疾病,其特點是軟骨組織復發性、退化性炎癥,并累及全身多系統。
本病約半數患者可累及喉、氣管及支氣管軟骨,表現為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難和吸氣性喘鳴等。
喉和氣管炎癥早期可有甲狀軟骨、環狀軟骨及氣管軟骨壓痛,還可造成窒息,需急診行氣管切開術。
在疾病的晚期,支氣管也可發生類似病變,炎癥、水腫及瘢痕形成可導致嚴重地局灶性或彌漫性氣道狹窄,氣管切開術不能有效地糾正呼吸困難,常可出現系發性肺部感染而導致死亡。
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