什么是肺泡蛋白質(zhì)沉積癥

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是指肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)的疾病。臨床上以隱襲性漸進(jìn)性氣促和雙肺彌漫性陰影為其特征。屬于少見病,但近年來臨床診斷的病例數(shù)有所增加。

好發(fā)于中青年男性。病因未明,可能與抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)抗體、遺傳基因和某些基礎(chǔ)疾病(造而系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾病)有關(guān)。

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