本病是一種主要影響中樞神經系統的血管炎性疾病,一般無其他系統性血管炎的表現,其臨床表現無特異性,女性多見,往往出現頭痛。
本病的實驗室檢查有腦積液檢查,可有細胞數和蛋白的升高,但并非本病的特異性指標,約60%的患者腦血管造影異常,可見大腦中、小動脈階段性狹窄、擴張及串珠樣改變。
另外40%患者造影正常。因為本病呈亞急性過程,主要影響小血管,造影不能顯示,顱腦ct檢查對本病敏感性較低,磁共振檢查敏感性雖高,但不能與其他血管病或脫髓鞘病變相區別,腦活檢可見肉芽腫樣血管炎或壞死性血管炎是診斷本病的可靠依據。