肺泡蛋白沉著癥的治療和預后

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醫生主講實錄

一種以肺泡腔內彌漫性蛋白沉積為特征的疾病,所以它目前沒有特效的藥物進行治療。

治療肺泡蛋白沉著征,目前認為有效的是治療性支氣管肺泡灌洗,它是可以改善這個疾病的癥狀,但是需要反復進行,大多是采用全麻下經過Carlens雙腔管行一側全肺灌洗,病情比較輕的可以采用纖維支氣管鏡進行灌洗治療疾病,總體預后比較差。

兒童大多是在發病的幾年之內就可以死亡,而成年人雖然有自愈病例的報道,但是經常也有復發的情況,大約有一半以上的患者因為病情逐漸進展,直到呼吸衰竭而死亡,一般病程在五到十年。

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