什么是先天性巨結腸

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醫生主講實錄

先天性巨結腸,又稱為希爾施普龍病或者腸道無神經節細胞癥。

它是由于腸道內源性神經系統發育障礙引發的綜合征,其特點為機間和黏膜下神經節細胞缺如,由于病變腸段的節細胞缺如,使該腸管失去正常的蠕動功能,而產生梗阻,導致近段結腸被動性的擴張肥厚。

該病發病率約為五千分之一,男性發病率是女性的四倍,居先天性消化道畸形的第二位,病因復雜,手術后并發癥多,因此受到國內外普遍重視。

根據病變腸管的長度,先天性巨結腸,又可以分為超短段型,短段型,長段型,全結腸型以及全長型。

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