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醫(yī)生主講實錄

?硬皮病是常累及肺臟的,約有三分之二以上的患者有肺部受累,是該病最主要的死亡原因,肺部病變更為常見,主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化,早期可無任何癥狀,但肺功能測定,可能發(fā)現(xiàn)氣體彌散功能障礙,隨后病人可能出現(xiàn)干咳以及運動后的呼吸困難,肺間質(zhì)纖維化。

肺內(nèi)血管內(nèi)膜纖維增生導(dǎo)致管腔狹窄甚至阻塞,加之病人有嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象,不僅發(fā)生在指端也可以引起肺內(nèi)小血管收縮,結(jié)果導(dǎo)致肺動脈壓力升高,甚至引起右心功能不全導(dǎo)致肺心病,病人可有,氣短,心慌,乏力,口唇發(fā)紫,手指頭像小錘頭似的,指甲面變得拱起來,嚴(yán)重時可有上腹部脹痛,尿少,進食不佳。

右心功能衰竭時病人頸部血管脹鼓,右上腹可摸到硬塊是腫大的肝臟,有壓痛,雙腿浮腫有凹陷性水腫情況,少數(shù)病人可出現(xiàn)胸膜炎伴有胸痛,大口喘氣時胸痛加重,但胸腔積液少見。

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