什么是陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿

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醫(yī)生主講實錄

首先疾病的名稱也叫陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,簡稱為ph。它是一種獲得性的造血干細(xì)胞良性克隆性疾病,由于紅細(xì)胞膜有缺陷,紅細(xì)胞對于激活補體是異常敏感的。

臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān),間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿,同時也可以伴有全血細(xì)胞減少或者是反復(fù)血栓形成。主要的發(fā)病年齡是在二十歲到四十歲之間,男性顯著要多于女性。血紅蛋白尿為首發(fā)的癥狀,約占到四分之一。尿液的外觀是醬油色或者是紅葡萄酒一樣,胸骨后或者是以腹部疼痛,同時伴有發(fā)熱。

輕型的血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗陽性。因為補體的最適的ph值是6.8到7.0,睡眠時候呼吸中樞敏感性是降低的,酸性代謝產(chǎn)物積聚,所以說血紅蛋白尿常常與睡眠是有關(guān)系的。也就是早晨比較重,下午比較輕。

此外,感染月經(jīng)、手術(shù)輸血和情緒激動以及服用鐵劑、維生素c,還有阿司匹林等都可以誘發(fā)血紅蛋白尿。

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