特發性肺纖維化特指特發性間質性肺炎中病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是間質性肺疾病中最常見的一種，病變局限于肺部，可引起彌漫性肺纖維化。
特發性間質性肺纖維化以五十到七十歲男性多見，預后較差，從診斷開始平均存活二到三年，五年生存率僅約20%，因其預后較其它間質性肺疾病差，同時特發性間質性肺纖維化對糖皮質激素治療反應差。
所以在診斷間質性肺疾病后，應盡可能明確其分類，尤其應鑒別是特發性間質性肺纖維化，還是非特發性間質性肺纖維化。
特發性間質性肺纖維化的預后，如何？
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-08-05 2032次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9997次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 36099次
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特發性間質性肺纖維化的預后和治療特發性、間質性肺纖維化以50-70歲男性多見，預后差，從診斷開始平均存活二至三年，五年平均生存率僅為20%，治愈后較其他的特發性間質性肺炎差。同時特發性間質性肺纖維化，對糖皮質激素治療反應差。所以在診斷特發性間質性肺炎以后應盡可能明確其分類，尤其應鑒別是特發性間質性肺纖維化，非特發性間質性肺纖維化。常用的治療藥物包括糖皮質激素，免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，環磷酰胺等，無確切證據表明可以降低病死率。藥物的療效與毒副作用有待進一步的研究，肺移植可延長特發性肺間質纖維化患者的存活時間，條件合適時應考慮肺移植治療。語音時長 1:39”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-02 2552次
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特發性間質性肺纖維化的治療？特發性間質性肺纖維化常用的治療藥物，包括糖皮質激素，免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，環磷酰胺等，然而無確切證據表明可降低病死率。新的藥物療法包括抑制成纖維細胞增生，及膠原合成的藥物，比如秋水仙堿，甲苯吡啶酮，內皮素抑制劑，TNF-α抑制劑等。誘導成纖維細胞凋亡樣，如抑制素。防止肺泡上皮細胞損傷的藥，如N-乙酰半胱氨酸，以及其它抗纖維化抑制劑，如青霉胺等藥物，然而這些藥物的確切療效及毒副反應有待進一步研究。肺移植可延長本病患者的存活時間。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。語音時長 1:40”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-05 3731次
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特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 2104次
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特發性肺纖維化如何治療病情分析：目前沒有有效藥物治療，肺移植是最有效的治療方法。可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或者尼達尼布。如果合并感染要用抗生素控制感染。意見建議：平時應該注意避免著涼感冒，給予吸氧糾正低氧血癥或者呼吸衰竭情況，注意適當休息，避免重體力活動。反復感染，可以預防接種疫苗。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2020-01-14 1902次
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什么是特發性間質性肺纖維化特發性間質性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化的間質性肺疾病，這種疾病會導致肺組織逐漸變得僵硬，影響肺功能，嚴重時可致呼吸衰竭。特發性間質性肺纖維化的具體病因目前尚不完全清楚，可能與遺傳、環境、免疫等多種因素有關。一、疾病特點特發性間質性肺
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2025-03-07 0次
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什么是特發性間質性肺纖維化？特發性肺纖維化特指特發性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是特發性間質性肺炎中最常見的一種，占47%到71%，病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀，或網格小結節狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展，可出現多發的囊狀透光影，即所謂的蜂窩肺改變。增
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-20 399次
