一般來說,在臨床上,嗜酸性肉芽腫性多血管炎可發生于任何年齡,平均發病年齡為44歲,男女之比約為1.3比1。
疾病早期,除發熱,全身不適,體重減輕等全身癥狀外,較特異癥狀為,呼吸道過敏反應,如過敏性鼻炎,鼻竇炎,支氣管哮喘等。
其次為血管炎表現,如皮膚瘀斑,紫癜,或潰瘍,周圍神經病變,如單神經或多神經病變,腹部器官缺血,或梗死所致的腹痛、腹瀉、腹部包塊等。
胃腸道,尿道或前列腺,可見嗜酸性粒細胞肉芽腫,腎損害較輕。
心臟表現有心包積液,心肌病,以及心肌梗死,雖然不常見,但卻占死亡原因的50%以上。