限制型心肌病以單側或雙側心室充盈受限和舒張容量下降為主要特征,但收縮舒張功能和室壁肥厚程度正常,或者是間質正常,以心臟間質纖維化增生為主要的病理變化,即心內膜下有數毫米的纖維性增厚,心室內膜硬化擴張明顯受限,本病可為特發性或者是其他疾病如淀粉樣變性,伴有或不伴有嗜酸性粒細胞增多癥的心內膜。
心肌病并存多見于熱帶和溫帶地區,我國家僅有散發病例,以發熱、全身倦怠為初始癥狀,白細胞增多,特別是嗜酸細胞增多較為特殊,以后逐漸出現心悸、呼吸困難、水腫、肝大、頸靜脈怒張,腹水等心力衰竭的癥狀,表現酷似縮窄性心包炎,有人也稱之為縮窄性心膜炎。