肺囊性纖維化是一種具有家族常染色體,隱性遺傳的先天性疾病。主要表現為外分泌腺的功能紊亂,導致黏液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化鈉含量增高等表現。
最常累及呼吸道和胃腸道,很容易發生呼吸道感染,而引起氣道梗阻和呼吸功能不全,這個疾病在北美洲最為常見,目前在美國大約有三萬例的肺囊性纖維化患者,主要是白種人。
在我國僅有十余例的報道,這個疾病主要是在幼年時期被診斷,目前隨著診斷技術的提高和輕癥患者的發現,青少年期甚至成年期的診斷率上升,此病預后較差。
肺囊性纖維化是一種具有家族常染色體,隱性遺傳的先天性疾病。主要表現為外分泌腺的功能紊亂,導致黏液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化鈉含量增高等表現。
最常累及呼吸道和胃腸道,很容易發生呼吸道感染,而引起氣道梗阻和呼吸功能不全,這個疾病在北美洲最為常見,目前在美國大約有三萬例的肺囊性纖維化患者,主要是白種人。
在我國僅有十余例的報道,這個疾病主要是在幼年時期被診斷,目前隨著診斷技術的提高和輕癥患者的發現,青少年期甚至成年期的診斷率上升,此病預后較差。
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