肺間質纖維化應該與以下疾病鑒別:
第一、結締組織疾病,如嚴重的類風濕性關節炎,硬皮病,干燥綜合癥引起的肺部損害,該類疾病的抗體反應陽性,其次可成彌漫性的肺部陰影,發展迅速,患者無發熱,表現為咳嗽,進行性的呼吸困難。
第二、肺泡細胞癌,該病常發生于中老年人與吸煙關系不密切,患者表現為咳嗽,咳大量的泡沫痰,胸悶氣短,影像學可見兩肺彌漫的間質性改變,病情進展迅速,痰液或肺活檢可見腫瘤細胞。
第三、肺泡蛋白沉積癥,可發生于任何年齡,成人比較多見,表現為進行性的胸悶、呼吸困難、胸部CT可見鋪路石樣的改變,肺泡灌洗液呈乳白色渾濁液體,PAS藍色可呈陽性。