家族性肺動脈高壓的發病率和死亡率

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apah和fpah在疾病演變和轉軌上基本相同,但是以后的效果很差,二十年前由美國國立衛生研究院表明,PPh的發病率,200萬人中有兩到四個的患者,其中6%vfpah患者,該研究收集了194名病例平均年齡為36歲,男性和女性的比例為1.7比1。

首發癥狀多表現為氣急,疲勞,暈厥,水腫,心悸,不同患者病情進展差異比較大,但是大多數患者病情逐漸惡化,未經治療中生存時間為2.8年,一年三年和五年的生存率分別為68%,48%,34%。

與惡性腫瘤相仿,心功能五級在患者平均生存率為六個月,兒童患者的預后比成人更差,但是該研究中兒童樣本的分量比較少,所以結果也不是非常的準確。

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