家族性肺動脈高壓的診斷以及鑒別診斷

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由于肺動脈高壓本身沒有特異性臨床表現,診斷時頗為困難,特別是兒童患者容易誤診為其他的心肺疾病,早期肺動脈高壓輕度升高的時候,多沒有自覺的癥狀,隨著病情的進展,可能會出現活動后氣促、疲乏、胸痛、暈厥、咯血的癥狀。

本病體征多和右心衰竭有關系,最常見的體征是頸靜脈充盈或者怒張、肺動脈瓣聽診區第二心音亢進分裂、三尖瓣區反流性雜音、右室抬舉性搏動、肝大、腹水等,右心導管檢測可以確診肺動脈高壓,肺動脈高壓的診斷標準為肺動脈高壓,平均在安靜狀態下大于25毫米汞柱,在活動狀態下大于30毫米汞柱。

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