?患者早期無明顯的癥狀。最常見的癥狀為:勞力性呼吸困難。其他常見癥狀包括胸痛,咳血,暈厥,下肢水腫,約10%的患者呈現雷諾現象,提示預后較差,也可有聲音嘶啞。
體征主要是肺動脈高壓和右心功能不全的表現。具體表現取決于病情的嚴重程度。肺動脈高壓的表現最常見的是肺動脈瓣區第二心音亢進及時間不等分裂,右心室肥厚和右心功能不全的表現,右心室肥厚嚴重的,在胸骨左緣可觸及搏動,右心衰竭時可見靜脈怒張,三尖瓣返流雜音,右心第四心音肝大波動,心包積液,腹水,雙下肢水腫等體征。
其他體征:20%的患者可出現發紺,低血壓、脈壓差變小及肢體末端平衡降低。