心臟橫紋肌瘤有自發消退的傾向,研究發現腫瘤在妊娠晚期會停止生長或體積相對縮小,如果小部分仍有繼續生長的趨勢,出生后大部分患兒的心臟橫紋肌瘤。
在嬰兒時期部分或者全部地消退,所以一般建議采用保守治療,只有當心臟橫紋肌瘤引起血流動力學阻塞或者心律紊亂影響到心功能時,才有必要藥物治療或者手術切除,手術的主要目的是解除血流動力學阻塞,保護心室和瓣膜功能以及預防損傷傳導性。
腫瘤的根治性切除非常重要,而且有一定的危險性存在明顯癥狀的橫紋肌瘤的手術,指癥有年齡或者是否伴有結節性硬化癥并非手術的禁忌,心臟橫紋肌瘤雖然無包膜,但是邊界尚清楚,外科手術可以完全切除,只有當腫瘤累及冠狀動脈主要分支,瓣環或者傳導系統的時候會有一定的困難。