何為肺泡蛋白沉積癥

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醫生主講實錄

這種病發病率相對較少,又稱為磷脂沉積癥。是一種以肺泡內沉積,還有過碘酸-雪夫染色陽性的脂蛋白物質為特征的臨床少見病。目前病因不是很明確,本病與粒巨核細胞刺激的因子缺乏,所致的肺表面活性物質代謝異常有關。

多發生于成年男性,其病隱匿,咳嗽,少量黏痰,活動后有氣喘并加重。間接性的進展,病例可以出現胸痛,乏力,較少發熱,肺部體征不明顯,后期可以出現枝干粗壯。可以找到PRS染色陽性物質,肺功能成限制性的通氣功能障礙、彌散功能下降,胸膜X線檢查與臨床表現不平行。

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