肺發育不良、肺血管異常、持續性肺動脈高壓和胎兒循環,表面活性劑缺乏,以及伴發畸形等局部和系統因素,是先天性隔疝病理生理的核心。
第一,肺發育不良,表現為肺的重量、體積減小,肺泡及支氣管數目減少,肺泡成熟度明顯降低,同時肺泡間隔厚度增加,進一步影響氣體交換。
第二,肺血管發育不良,表現為肺動脈肌層增厚、肺血管分支明顯減少,功能上出現肺血管反應性增加,阻力增高,最終出現肺動脈高壓。
第三,胎兒循環,表現為肺動脈壓力增高,血液通過未閉的動脈導管或者卵圓孔出現右向左分流,兩分流所導致的缺氧,則進一步加重高壓狀態。
第四,表面活性物質的缺乏及二型肺泡細胞的功能不全。