如何治療常染色體顯性遺傳性多囊腎?

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醫生主講實錄

目前尚無任何方法可以阻止常染色體顯性遺傳性多囊腎疾病的發展,早期發現,防止并發癥的發生與發展,及時正確的治療已出現的并發癥至關重要。

第一,一般治療,大多數不必改變生活方式和限制活動,注意防止腹部損傷,以免發生囊腫破裂。當處于尿毒癥時,應按照相應的方法處理。

第二,囊腫去頂減壓術。囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和生成囊腫的減壓,雙側均應當手術。一般雙側手術的間隔時間為半年以上,晚期如已經發生腎功能損害,處于氮質血癥或尿毒癥期,減壓已無意義,手術打擊反而會加重病情。

第三,中藥,可使用溫陽、益腎、健脾、利水的方法。

第四,透析與移植。進入終末期腎衰竭時應當考慮透析,首選血液透析,也可以考慮腎移植。

第五,血尿的治療。出現血尿時盡快查明原因,減少活動,臥床休息,已透析或即將透析的患者,如反復發生嚴重而無法控制的血尿,可以考慮經導管腎動脈栓塞。

第六,感染。使用有效的抗生素。

第七,合并上尿路結石。應當根據結石的部位和大小,按尿路結石處理。

第八,高血壓。腎缺血和腎素血管緊張素醛固酮系統激活,是發生高血壓的主要原因,因此應選擇降壓藥物治療。

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