特發型肺間質纖維化定義是什么

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醫生主講實錄

?本病為原因不明地進行性纖維化的肺泡壁慢性炎癥,特發性肺纖維化或隱源性性致纖維化肺泡炎,占特發性間質性肺疾病病例的50%到60%,特發性肺纖維化有特殊的臨床和病理特征,因此這個名稱不能用于描述所有原因不明的間質性肺疾病。

彌漫性肺間質纖維化,簡稱肺間質纖維化,由于多種原因引起的肺包皮炎癥,繼之肺間質形成大量的纖維結締組織和肺結構紊亂的一組異型疾病病種約有140種之多,臨床以咳嗽、咳痰、氣促、進行性呼吸困難為主要特征,晚期可發生肺心病及心衰竭。

本病在概念上有廣義和狹義之分廣義包括了特發性肺間質纖維化和已知病因引起的繼發性肺間質纖維化,狹義是指原因不明的,病變局限于肺部的特發性肺間質性。

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