干燥綜合征又稱為自身免疫性外分泌腺病,是一種以唾液腺、淚腺淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤為特征的慢性炎癥性疾患。據(jù)其是否伴有其他結(jié)締組織病(如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥等)而分為原發(fā)性及繼發(fā)性。干燥綜合征與遺傳有一定關(guān)系。目前認(rèn)為本病是自身免疫性疾病,而自身免疫的原因,主要是抑制T細(xì)胞活性降低和B細(xì)胞活性增強。
何為干燥綜合征
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干燥綜合征干燥綜合征,是我們風(fēng)濕免疫性疾病里面一種比較常見的類型。咱們有一些就是學(xué)者專家,把干燥綜合征跟紅斑狼瘡之間,就等同于姐妹病,它兩個之間因為都是一個比較典型的一個自身免疫性疾病,所以它叫姐妹病。雖然叫姐妹病,但是一般情況下,干燥綜合征沒有紅斑狼瘡那么嚴(yán)重。當(dāng)然它同時會產(chǎn)生一些自身抗體,但是它的嚴(yán)重的程度往往比紅斑狼瘡要弱一些。雖然弱一些,但是我們干燥綜合征也需要規(guī)律的隨訪、治療、觀察。它的主要臨床的表現(xiàn)主要是口干、眼干,這些干燥的癥狀。同時在血里面有自身抗體,如果查血會查到自身抗體,這樣的特點。01:15
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干燥綜合征治療說起干燥綜合征的治療方法,確實有時候要一句話去概括是很難的,因為干燥綜合癥的治療,它的跨度很大,所謂跨度很大就是,它有輕有重,干燥綜合征因為這個病,有的輕的話,對證治療即可,甚至有的就不用太特別的用藥,那么重的時候,甚至有時候跟紅斑狼瘡的治療,都是差不多的。我大概說一下,一些比較輕一點的,比如說他主要是一個,比如說口干眼睛干,但是他又沒有,相應(yīng)的內(nèi)臟系統(tǒng)損傷的表現(xiàn),包括球蛋白也不高,就主要是有一種主觀的感覺和免疫學(xué)檢測的異常,這種情況下,我們以對癥治療為主就可以,比如說口干的人,我們可以用一點環(huán)戊硫酮或者毛果蕓香堿等等一些,眼干的話,可以對癥的用一些,玻璃酸鈉滴眼液、羥糖苷滴眼液等等一些,甚至有時候我們還可以選擇,中藥提取物白芍總苷,也是一種選擇,再重一點的干燥綜合癥,如果影響到內(nèi)臟了,比如說剛才說的,有肺的間質(zhì)病變,包括血液系統(tǒng)受累,包括腎臟肝臟等等,一些系統(tǒng)受累的話,可能有一部分需要用到,糖皮質(zhì)激素,也就是老百姓俗稱的激素,那么還會有包括我們叫硫酸羥氯喹,包括一些免疫抑制劑,包括我們說的甲氨蝶呤硫唑嘌呤、環(huán)孢素等等一些,甚至包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等等吧,就是要看疾病的這種輕重緩急來用藥,特別是有的可能影響到神經(jīng)系統(tǒng),剛才我說的中樞神經(jīng)系統(tǒng),如果出現(xiàn)了視神經(jīng)脊髓炎,這種表現(xiàn)的話,那是很危重的,那么這個時候我們可能需要,大劑量的激素去沖擊,甚至要丙種球蛋白去沖擊,甚至還要用比較強的,免疫抑制劑的治療,所以它的治療的跨度是很大,輕則對癥,甚至是無須治療,那么重的時候,它像紅斑狼瘡,我們叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡這么對待。02:45
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何為Horner綜合征Horner綜合征即頸交感神經(jīng)麻痹綜合征,是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞,引起瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征。據(jù)受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙及節(jié)后障礙的損害。語音時長 0:59”
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何為Sneddon綜合征Sneddon綜合征是一種主要累及皮膚、腦、小動脈和微動脈的增生性閉塞性疾病。主要臨床特點為皮膚網(wǎng)狀青斑,多發(fā)布于軀干、臀部和四肢的近端,短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)及多數(shù)性腦梗死。好發(fā)于30-50歲的青壯年。多有抗磷脂抗體證據(jù),皮膚活體組織檢查對診斷很有幫助,顱腦CT或MRI檢查也是必要的。語音時長 1:01”
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什么干燥綜合征病情分析:干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病,臨床上除了有口干眼干之外,還會出現(xiàn)全身多系統(tǒng)損害,比如肺間質(zhì)纖維化、肝臟損害、腎小管酸中毒等。意見建議:干燥綜合征的患者在日常生活中需要加強護(hù)理,避免受寒冷的刺激,注意保暖,避免到人群聚集的場所,防止交叉感染,注意勞逸結(jié)合,保證充足的睡眠。
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怎樣干燥綜合征病情分析:治療干燥綜合征,主要是根據(jù)患者的病情來決定的,比如可以應(yīng)用替代治療和對癥治療的方法緩解癥狀,應(yīng)用人工唾液,人工淚液,或者應(yīng)用羥氯喹,布洛芬等對癥處理。還可能需要應(yīng)用激素聯(lián)合免疫球蛋白,免疫抑制劑等治療。意見建議:患者也要堅持正規(guī)有效的藥物治療,和定期隨診,需要定期復(fù)查相關(guān)的指標(biāo),平時還要注意休息,避免勞累,也要注意保暖,避免感染。
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何為撤藥綜合征?在日常生活中,由于病情需要,部分患者需長期或大劑量應(yīng)用某種藥物(如抗抑郁藥、糖皮質(zhì)激素、鎮(zhèn)靜催眠藥等),由于機體對這些藥物產(chǎn)生依賴或耐受性,在癥狀基本控制或治愈后,如果驟然停藥或減量太快,易導(dǎo)致機體的調(diào)節(jié)功能紊亂,使病情更加嚴(yán)重,并引起并發(fā)癥,稱為撤藥綜合征。撤藥綜合征與戒斷綜合征的最大區(qū)別在于,前
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何為神經(jīng)皮膚綜合征神經(jīng)皮膚綜合征是指,一組起源于外胚層組織和器官發(fā)育異常的先天性疾病,多數(shù)屬于常染色體顯性遺傳。病變不僅累及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼,還可累及中胚層、內(nèi)胚層的器官如心、肺、腎、骨和胃腸等。由于受累的器官、系統(tǒng)不同,臨床表現(xiàn)多種多樣,預(yù)后欠佳,目前已知此類疾病多達(dá)40余種,如神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦面血