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醫生主講實錄

原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性、慢性進行性、膽汁淤積性肝病。特征是肝內小葉間膽管及中膈膽管的非化膿性、破壞性炎癥,致使小膽管狹窄,閉塞及消失,并伴有門脈周圍炎癥,肉芽腫形成及肝實質碎屑樣壞死,最后會發展到肝硬化門脈高壓癥及肝衰竭。

該病是一種少見的疾病,好發于四十歲以上的中年女性。該病的具體病因不是十分清楚,曾經認為與感染,中毒,環境因素有某種聯系。該病的臨床癥狀常常表現為乏力和瘙癢,約三分之二的病人會有乏力的癥狀,瘙癢是本病最早期、最常見的癥狀,常常先于黃疸數年出現。

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