遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的臨床特點

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醫(yī)生主講實錄

遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤多見于兒童至二十歲左右青少年,男性多于女性,約為三比一,多數(shù)患者有陽性家族史。臨床表現(xiàn)可觸及骨性腫塊、因骨骼縮短及彎曲而造成骨骼畸形,關(guān)節(jié)附近的腫塊常可造成關(guān)節(jié)活動受限,遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的病變常呈對稱分布,病變的數(shù)量不一,多的有超過一百個。

典型發(fā)病者部位是肱骨、脛骨、腓骨的遠近側(cè)端及肱骨近側(cè)端,位于腦、尺骨遠側(cè)的發(fā)病較少。與單發(fā)性骨軟骨瘤相比,遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤更傾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨處發(fā)病。

遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的最大特點在于,有骨形成的缺陷和骨骼畸形,特別是在髖部,可呈雙側(cè)髖外翻及股骨頸側(cè)端變寬,腕關(guān)節(jié)出現(xiàn)逐漸的尺骨偏移、尺骨相對縮短等。

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