異位ACTH綜合征如何治療
異位綜合征治療的前提是診斷明確、腫瘤定位清晰。手術切除異位分泌ACTH的腫瘤是首選。凡體積小、惡性程度低的異位ACTH瘤,如支氣管類癌手術切除可獲得治愈。
腫瘤大也可手術治療,即使局部有淋巴結轉移。切除腫瘤及周圍淋巴結,必要時加局部放療,療效仍良好。若腫瘤較大,和周圍粘連緊密,也應將原發腫瘤盡量切除術后加局部放療,可獲得庫欣綜合征的暫時緩解,延長患者壽命。
如腫瘤已無法切除,或已有遠處轉移,或雖高度懷疑異位ACTH綜合征,但找不到ACTH分泌瘤,則應考慮做腎上腺切除術,以緩解嚴重威脅患者生命的高皮質醇血癥。針對皮質醇合成的藥物治療對降低皮質醇也有幫助。