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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7228次

• 慢性再生障礙性貧血怎么治療？

  比較輕的慢性再障，如果病人沒有貧血，只有輕度的血小板下降，或者輕度的白細(xì)胞減少，這種情況下可以觀察，無需治療，因為他的生活質(zhì)量正常的人差不多。影響生活質(zhì)量的慢性再生障礙性貧血治療，選用免疫抑制治療，如果免疫抑制制劑溫和，一般會選用環(huán)孢素為主的治療。有些病人單用雄激素就很好，大多數(shù)情況下，病人出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞、血小板明顯下降，會使用環(huán)孢素，有很多成功的例子。環(huán)孢素?zé)o效，采用一些新藥，也有很多成功的病例。有的病人長期輸血依賴，生活質(zhì)量非常差，經(jīng)過治療以后，半年血象就上升，一年以后血紅蛋白接近正常，兩年以后就停藥，而且花費也不是很高，跟環(huán)孢素類似，避免了進行骨髓移植，這種高風(fēng)險的治療。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 10572次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細(xì)胞極度減少，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命有可能會縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對于部分患者有比較好的效果。
  語音時長 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3803次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血如何診斷
  首先這個先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血多數(shù)發(fā)生于嬰幼兒，于出生后兩周到兩年后發(fā)病，絕大多數(shù)在一歲以內(nèi)確診，男女比例為1.1比1，先天性再生障礙性貧血偶見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病，僅不足10%的患者有這個家族史，基于多數(shù)是散發(fā)的。這個疾病的為常染色體顯性遺傳，三分之二的為這個隱性遺傳，主要是由于克隆的相關(guān)的一個致病基因突變所引起來的疾病，她一般的話可能會出現(xiàn)一些生長發(fā)育遲緩，少數(shù)的患者可能還會有先天畸形，拇指畸形，還有這個范可尼貧血等各種惡性疾病的一個表現(xiàn)，有個別的患者可能還會伴發(fā)有胸腺瘤的一個情況，針對這種情況首選的就是胸腺瘤手術(shù)治療，再就是可以應(yīng)用糖皮質(zhì)激素進行治療的。
  語音時長 01:29”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 1743次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對相關(guān)疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2101次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因為中醫(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來說，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因為西藥見效快，必要時還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來改善貧血的狀態(tài)，平時飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1202次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 先天性再生障礙性貧血的治療方法有哪幾種
  首先最重要的一個治療方法就是用雄激素以及皮質(zhì)激素治療，多數(shù)患者對雄激素是有效的，近來已經(jīng)試用了莫拉司亭12.5到10微克每公斤連用42天，對一些患者是有效的。另外就是國外一些報道還對它們做了一個骨髓移植，其中的一個是同基因的造血干細(xì)胞移植，還有的是異基因的骨髓移植的情況，有報道認(rèn)為骨髓移植是可以使患
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 140次