結締組織病是臨床常見的涉及多臟器,多系統的自身免疫疾病,病變常累及呼吸系統。肺部受累的原因可能與免疫反應,觸發炎癥過程,肺毛細血管內皮損傷,生長因子和細胞因子的調節等因素有關。
各種結締組織病累及呼吸系統的時間、程度不同,大約五分之一的患者,結締組織病的典型病變要晚于結締組織疾病相關間質性肺疾病,肺部表現數年或者數月,尤其是類風濕關節炎,皮肌炎、多發性肌炎以及系統性紅斑狼瘡。
因此以肺部病變為首發表現的患者,往往被誤診為特發性間質性肺炎。因此對于這類患者不應該局限的診斷為特發性間質性肺炎,要警惕結締組織病的發生,往往需要長期隨訪,才能夠明確診斷。