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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 7221次

• 最易和再生障礙性貧血混淆的疾病

  首先要和急性造血功能停滯。因為小孩子在生長發育過程當中，他免疫力不健全，所以他容易感染，感染的時候有的時候，受到打擊骨髓的時候，會停滯一段時間，這個時間一般是七七四十九天。在四十九天之內如果恢復了，同時我們也找到了感染源，給予相應的處理，這個時候他就不是再障，他就是急性造血功能停滯。所以我們再障確定診斷的時候，一定要除外造血功能，不要急于的上那種風險高的，或者是費用高的，或者是毒性大的一些藥。家長現在經常來咨詢到底要不要上藥，我說如果孩子不重，你可以等等七七四十九天，度過了這個急性造血功能停滯期，看是否真正的再障，所以第一點，要和急性造血功能停滯。再有一個就是和噬血細胞也要鑒別。也是感染，也是三系減低，但是噬血細胞通常是肝脾腫大，我們再障肝脾一點不腫大，還有它可以看到骨髓里邊有噬血細胞，那么我們再障不會出現的。當然噬血細胞有噬血細胞的其他的一些診斷的指標，比方說鐵蛋白的問題了，甘油三酯、纖維蛋白原血癥，有沒有肝功能衰竭，還有CD25，還有等等其他的噬血的一些診斷。那么還要和白血病的鑒別。白血病有的時候也是三系減低，但它也是肝脾腫大，骨髓穿刺一下就會看到很多的，就是白血病的細胞，這個也容易鑒別診斷。但是有一個重要的鑒別診斷，在我們臨床上也非常的棘手，就是說低增生的MDS。MDS是骨髓增生異常綜合征，它不是不造血，它是瞎造，造出來的細胞沒有功能，所以它也會三系減少，有的時候也會嚴重的感染，發燒、貧血，跟再障是一樣的。但是這個時候，我們再生障礙性貧血，有再障的一些診斷的指標，通常我們會做一些染色體，基因的測序，有MDS的一些相應的臨床表現。骨髓增生異常綜合征，它治療起來也非常非常的棘手，不像再障這么一個單一的，就是不造血，所以有相應的一個治療的原則，我們要和MDS，尤其是低增生的MDS鑒別，這是最重要的幾個鑒別診斷。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 4312次

• 小兒純紅細胞再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆
  第一就是可以有小兒的暫時性紅細胞增生減低癥，多出現于一到四歲的患兒，多有病毒感染的病史，貧血比較輕，部分患兒有粒細胞減低，血紅蛋白不增高，多數自然恢復比較好。第二個是各種溶血的再障危象，持續時間短，多有溶血的一些癥狀。第三就是急性淋巴細胞白血病，部分骨髓當中，可以見淋巴細胞增多的情況，再有就是營養性貧血，比如缺鐵性貧血和因為葉酸和b12缺乏，引起的巨幼細胞性貧血，多發生于生后數月，嚴重者可以達中重度貧血，可以進行鑒別的。第四可以查血常規，它的紅細胞體積以及貧血三項，也是很容易進行鑒別的。
  語音時長 01:14”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-28 1207次

• 小兒再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆？
  第一，陣發性睡眠性血紅蛋白尿，尤其是血紅蛋白尿不發作的時候極易誤診為再生障礙性貧血，這個疾病出血和感染是比較少見的，網織紅細胞呈增高的狀態，骨髓幼紅細胞增生，尿中有含鐵血黃素；糖水試驗和Ham's試驗陽性；成熟粒細胞堿性磷酸酶活性也是明顯減低，有助于進行鑒別。第二，骨髓增生異常綜合征，有難治性貧血型，也可以和再障相混淆，但是骨髓切片中骨髓增生是明顯減低的情況。第三，純紅細胞再生障礙性貧血，患者就是單純的紅細胞減少，而沒有白細胞和血小板減少。
  語音時長 01:14”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-16 1597次

• 再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆
  病情分析：再生障礙性貧血，容易和某些白血病相混淆，像有的白血病可以導致全血細胞減少，出現的癥狀和再生障礙性貧血的癥狀可能是一樣。所以一定要科學診斷，積極治療。意見建議：所以建議再生障礙性貧血患者一定要積極的進行檢查和治療，一般只要能夠早發現早治療，還是能夠達到治愈的效果的。
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2020-06-12 1402次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2102次

• 兒童再生障礙性貧血容易與哪些疾病混淆
  兒童再生障礙性貧血容易與陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性白血病、純紅細胞性再生障礙性貧血、骨髓纖維化等疾病混淆。1、陣發性睡眠性血紅蛋白尿：與再生障礙性貧血相比，該病出血和感染較少，臨床癥狀相對輕微，骨髓增生活躍，實驗室含鐵血黃素尿試驗陽性，HAM試驗和COF試驗陽性，上述檢測再生障
  陳鴻博 副主任醫師武漢協和醫院

  2022-06-27 128次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次