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醫(yī)生主講實(shí)錄

系統(tǒng)性硬皮病通常是慢性病程無(wú)法治愈,其愈后與確診時(shí)間及是否有重要臟器并發(fā)癥有關(guān),心、肺、腎,嚴(yán)重病變是系統(tǒng)性硬皮病人的主要死亡原因,如伴進(jìn)行性的腎功能不全的硬皮病腎危象、心肌炎、心律失常、肺動(dòng)脈高壓、心臟功能衰竭和間質(zhì)性肺炎所引起的呼吸衰竭等抑制死亡,而系統(tǒng)性的硬皮病病變僅限于皮膚,無(wú)內(nèi)臟損害者預(yù)后相對(duì)較好。

最新數(shù)據(jù)顯示,由于近年來(lái)對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)提高,診斷的提高治療方案及治療藥物的更新和完善,對(duì)其嚴(yán)重并發(fā)癥的高度警惕和及時(shí)處理,系統(tǒng)性硬皮病人的5年生存率已經(jīng)超過(guò)了80%,10年的生存率為50%~70%,目前認(rèn)為彌漫性的皮膚損傷,大量的心包積液、肺動(dòng)脈高壓、蛋白尿、血尿、腎衰竭、貧血、血沉增快,心電圖異常等,均為預(yù)后不良的因素。

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