慢性粒細(xì)胞白血病ph染色體

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醫(yī)生主講實(shí)錄

慢性粒細(xì)胞白血病是血液系統(tǒng)骨髓增殖性疾病,一般情況下起病是緩慢的,多數(shù)表現(xiàn)為外周血粒細(xì)胞顯著增多伴有成熟障礙,嗜堿性粒細(xì)胞也是增多的,可以伴有明顯的脾臟腫大,甚至是巨脾,它的自然病程分為慢性期加速期和急變期,費(fèi)城染色體和bcrabl融合基因是其標(biāo)志性的改變。

慢性粒細(xì)胞白血病的患者骨髓以及有核血細(xì)胞中能存在著費(fèi)城染色體,它的實(shí)質(zhì)能就是九號(hào)染色體上的原癌基因,移位至22號(hào)染色體,于22號(hào)染色體斷端斷裂點(diǎn)集中區(qū)連接,形成bcrabl融合基因,其編碼是p210蛋白,他具有極強(qiáng)的絡(luò)氨酸激酶的活性,使一系列的信號(hào)蛋白發(fā)成持續(xù)性的磷酸化,影響細(xì)胞的增殖分化凋亡和粘附,導(dǎo)致了慢粒的發(fā)生,粒系紅系巨核系以及b淋巴細(xì)胞上都可以發(fā)現(xiàn)費(fèi)城染色體。

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