重癥肌無力是什么意思

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醫生主講實錄

重癥肌無力是一種由神經肌肉接頭處傳遞功能障礙,所引起的自身免疫性的疾病。在臨床上可以主要表現為部分,或者全身骨骼肌無力和容易疲勞,并且患者在活動以后癥狀會出現加重,經過休息以后癥狀會出現減輕。

重癥肌無力的患病率為一百萬分之七十七到一百五,年發病率大約在一百萬分之四到十一。女性的發病率率是大大高于男性的,大約女比男比可以見到三比二的,各年齡段都會出現發病。以兒童1到5歲的時候發病率多,在臨床上重癥肌無力主要可以表現為部分,或者全身骨骼肌無力和容易疲勞,活動以后癥狀加重。

經過休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后,癥狀會出現減輕,它的發病率是十萬分之八到二十,患病率則是十萬分之五十。我國南方發病率比較,重癥肌無力患者常常會合并甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、系統型紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和天皰瘡等其他的自身免疫性疾病。

目前重癥肌無力被認為是最為經典的自身免疫性疾病,發病機制與自身抗體所介導,乙酰膽堿受體的損害有關,主要有乙酰膽堿抗體所介導,在細胞免疫和補體的參與下,突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞,過產生足夠的終板電位所導致的。

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