類脂質(zhì)蛋白沉積癥應(yīng)該做哪些檢查?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先應(yīng)該明確它的臨床表現(xiàn),因?yàn)樵谂R床上,往往是根據(jù)類脂質(zhì)蛋白沉積癥的典型的臨床表現(xiàn)來大體懷疑這方面的疾病,首先分辨哪些臨床表現(xiàn)屬于類脂質(zhì)蛋白沉積癥,典型的表現(xiàn),在嬰兒可以發(fā)生聲音嘶啞,以及口腔部的黃白色斑塊,還有會(huì)咽和聲帶的結(jié)節(jié)。

幼兒期可以出現(xiàn)一些皮膚的改變,再就是一些繼發(fā)性的類脂質(zhì)蛋白沉積癥,實(shí)質(zhì)上是紅細(xì)胞生成性原卟啉病,下一步就需要做一些相關(guān)的檢查,發(fā)生鈣化的可以在x線發(fā)現(xiàn)鈣化灶,組織病理表皮可見角化過度,肌層不規(guī)則增厚或萎縮,特征性改變是在真皮,可見真皮明顯增厚,血管擴(kuò)張,血管壁增厚,真皮淺層有細(xì)胞外透明組織。

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