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醫(yī)生主講實(shí)錄

血友病乙是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲假相似,其發(fā)病機(jī)制為缺乏因子IX,因子IX是一種血漿蛋白,相對(duì)分子質(zhì)量為5.6萬(wàn),其合成部位在肝臟,合成依賴(lài)維生素K。

1947年,發(fā)現(xiàn)將兩個(gè)無(wú)親屬關(guān)系的血友病患者的血漿混合,可相互糾正延長(zhǎng)的凝血時(shí)間,血友病乙發(fā)病率每十萬(wàn)人中為1-1.5個(gè),占血友病類(lèi)疾病的15%-20%,血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同為性染隱性遺傳,男性患病女性傳遞。

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