淋巴管肉瘤是一種極為罕見(jiàn)的腫瘤，該腫瘤幾乎均發(fā)生在慢性淋巴性水腫的基礎(chǔ)上，常于乳癌根治術(shù)后繼發(fā)的上肢慢性淋巴水腫有關(guān)，絕大多數(shù)位于上肢，少數(shù)可見(jiàn)于下肢，可在原發(fā)性和繼發(fā)性慢性淋巴性水腫的基礎(chǔ)上發(fā)生，本病的具體病因不詳。
可能與淋巴回流障礙及慢性炎癥有關(guān)，它一般發(fā)生于乳癌根治術(shù)后，上肢淋巴水腫的老年人，或術(shù)后補(bǔ)充放療患者的同側(cè)上肢，或陰莖癌術(shù)后及絲蟲(chóng)病所致下肢長(zhǎng)期慢性水腫的患者，水腫程度加劇局部有觸痛，繼而局部皮膚出現(xiàn)多數(shù)紅斑，并進(jìn)一步發(fā)展為紫紅色分界清楚的丘疹或者水泡。早期表現(xiàn)為紅色、藍(lán)色、青紫色、斑狀或丘疹狀結(jié)節(jié)，常為多發(fā)散在的皮下不易察覺(jué)的結(jié)節(jié)，逐步轉(zhuǎn)變?yōu)轲鲅撸涓C組織炎，后期融合成大的破潰出血性腫塊。
由于此腫瘤惡性程度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困難常常一經(jīng)確診，并要行截肢術(shù)，本病預(yù)后極差，極易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)常見(jiàn)于切口周?chē)乇凇＾D(zhuǎn)移依次好發(fā)于肺、胸膜、肝、骨、腦等，多數(shù)患者于發(fā)病后的一年內(nèi)死亡。
