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醫(yī)生主講實(shí)錄

小兒限制型心肌病屬于遺傳性疾病,屬于原發(fā)性心肌病,目前已經(jīng)證實(shí)大部分都是由常染色體顯性遺傳導(dǎo)致的,有一部分是常染色體隱性遺傳導(dǎo)致,在病理表現(xiàn)上主要是心肌細(xì)胞出現(xiàn)纖維性變,出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤,導(dǎo)致心肌細(xì)胞的纖維性變壞死。

心臟心肌細(xì)胞的功能出現(xiàn)明顯的障礙,尤其是舒張功能受限,在臨床表現(xiàn)上大部分都是表現(xiàn)為心腔結(jié)構(gòu)上的異常,雙房的肥大,心室有可能會是一個正常范圍,但是舒張能力明顯的降低,往往會導(dǎo)致患兒血壓偏低,營養(yǎng)狀況差。

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