皮肌炎的確切病因不清楚,一般認為跟遺傳以及病毒感染有關系,多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯的種族差異,所以考慮是跟遺傳基因有很大的關系。
兒童皮肌炎的發病率,在亞非國家比較高一些,臨床表現上起病隱匿,在數周,數月,甚至數年緩慢進展,極少數患者起病比較急,在數日內出現嚴重的肌無力或者橫紋肌溶解,肌球蛋白,血尿,腎功能衰竭患者會有晨僵,乏力食欲不振,體重減輕,發熱,關節疼痛等表現。
肌肉表現,一般情況下患者常常會出現為肌無力的表現,有可能會表現為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭。
再就是出現吞咽困難,聲音嘶啞,飲水嗆咳,肺部表現有可能會表現為排痰困難,容易并發感染,最嚴重的并發癥是急性肺泡炎,表現為發熱氣短,快速進展為呼吸困難,甚至引起呼吸窘迫綜合征,心臟方面有可能會導致心衰。