肺發育不良主要分為原發性肺發育不良和繼發性肺發育不良兩種。原發性肺發育不良較為少見,但常危及生命。死于原發性肺發育不良的嬰兒尸體解剖中,可以發現肺動脈平滑肌增生,這是由于胎兒長時間處于應激狀態的發生體循環和肺動脈高壓所致。出生后肺動脈肌層不會恢復,因為外膜細胞和中間細胞已經分化成熟為多余的平滑肌細胞,分娩時嬰兒就出現呼吸困難。
繼發性肺發育不良的原因有很多,包括羊水過少,骨發育異常引起的小胸廓和胸壁僵硬,肌肉營養不良引起的胎兒呼吸速度降低,膈肌上抬,胸內占位性病變,肺血管畸形和早產伴發的新生兒呼吸窘迫綜合癥,壓迫因素所導致的肺發育不良,可能是由于妊娠最后兩個月的快速生長期中肺泡系統的發育受到干擾。