嗜酸性肉芽腫性多血管炎是一種累及小到中等血管的系統性血管炎,常見于中年人,嗜酸性血管炎患者既往多有過敏史或哮喘史,全身癥狀比較常見,包括發熱、厭食和體重下降,哮喘是最常見的呼吸道癥狀。
肺部浸潤和彌漫性肺間質病變,包括嗜酸性粒細胞的浸潤也很常見,常伴有多發性的單神經炎,皮膚損害的表現包括可出現紫癜、皮膚梗死和受壓部位的結節,冠狀動脈炎和肉芽腫組織浸潤可見于50%以上的患者。
心肌梗死和充血性心力衰竭是嗜酸性肉芽腫性血管炎的主要的死因,20%的患者可以出現局灶節段壞死性腎小球腎炎,而且常常會伴有新月體的形成,糖皮質激素治療嗜酸性肉芽腫性多血管炎效果還是比較好的。