皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎性病變,他得確切的病因和發病機制尚不明確,一般認為與遺傳和病毒感染有關。
脾氣眼的發病有明顯的種族差異,美國人發病率最高,黑人與白人的發病比例為三到四比一。兒童皮肌炎的發病率,亞非地區比歐美地區要高。
本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示他有遺傳傾向。
皮肌炎患者一般來說,起病比較緩慢,少數患者疾病比較急,在數天內能夠出現嚴重的肌無力,甚至橫紋肌溶解,腎功能衰竭。
患者皮疹典型的表現為Gottorn's征,還有上眼瞼的暗紫紅色皮疹,微型疹,技工手。