什么是蠶豆病

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醫生主講實錄

蠶豆病是葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏的遺傳性的疾病,這個疾病多見于三周歲以下的孩子,可以占到70%左右,男性占到90%,遺傳性的葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏基礎上接觸新鮮的蠶豆導致的溶血是這個疾病的一個最主要的誘因,主要的臨床癥狀就是出現溶血性貧血、黃疸、血紅蛋白尿,蠶豆病嚴重的可以發生腎功能衰竭,如果搶救的不及時,有可能會危機生命的。

現在對新生兒采用足跟采血的方式篩查蠶豆病的孩子,如果確診以后規避一些導致溶血的食物或者說藥物,就應該與正常的孩子沒有區別的。如果沒有發生溶血反應,這個孩子從外觀上是看不出任何異常的。出現了急性溶血反應,需要給孩子進行積極的治療,最主要的就是輸血,急性發作時是最有效的治療辦法。另外還可以使用糖皮質激素改變癥狀,糾正酸中毒,處理腎功能衰竭。如果比較嚴重的,需要采用透析治療的。

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