原因分成兩個大的方面,一個是原發性的,這種情況大多數是先天性的基因的問題,常常是染色體隱性遺傳,這個情況其實并不是很多見,臨床上更多的是繼發性的,繼發性病因里面,第一點就是自身免疫疾病,最多見的還是肝臟綜合癥,很多肝臟綜合癥的患者,都會出現血管酸中毒。
除此以外還有系統性紅斑狼瘡,肝炎等等,這些自身免疫性疾病,也都能夠引起一型腎小管酸中毒,第二點與腎臟鈣化有關系,比如甲狀旁腺功能亢進的患者,或者是甲亢的患者,維生素d中毒的患者,也有可能會引起,有些藥物中毒引起,比如長期服用鎮痛劑,阿司匹林或者是布洛芬等,有可能會引起遠端腎小管損傷。