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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7218次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現(xiàn)出來三系細胞，白細胞、紅細胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時的到醫(yī)院去進行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 19444次

• 純紅細胞再生障礙性貧血分類
  純紅細胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干細胞受到了不同的病理因子影響發(fā)生改變，進而引起單純紅細胞減少性貧血，根據(jù)病因，這個病可以分為先天性和后天性兩類。先天性的純紅細胞再生障礙性貧血叫做Diamond_Blackfan綜合征，由遺傳所引起；后天性的純紅細胞再生障礙性貧血，包括原發(fā)和繼發(fā)兩亞類。原發(fā)性的純紅再生障礙性貧血患者的血清中有自身的Epo和幼紅細胞的抗體；繼發(fā)性的純紅再生障礙性貧血是指繼發(fā)于某些因素，比如藥物相關(guān)性的，感染相關(guān)性的：包括繼發(fā)于病毒細菌肝炎病毒微小病毒B19等；還有包括繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)的疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡；包括繼發(fā)于淋巴細胞增殖性的疾病，比如淋巴瘤，胸腺瘤和漿細胞瘤，淋巴細胞白血病等等。另外，還有包括繼發(fā)于部分髓系惡性克隆性疾病，比如白血病的前期以及急性再生障礙危象等，根據(jù)疾病的病程和患者年齡可以分為急性型的、慢性幼兒型的和慢性成人型。
  語音時長 01:47”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院

  2019-08-16 2190次

• 純紅細胞再生障礙性貧血治療
  純紅細胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特點就是骨髓中紅系幼稚細胞明顯減少，甚至缺如，粒細胞系和巨核細胞系無明顯受累，純紅細胞再生障礙性貧血一旦確診后，應(yīng)對可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發(fā)性的純紅細胞再生障礙性貧血，如繼發(fā)于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原發(fā)疾病控制后，繼發(fā)的純紅細胞再生障礙性貧血也可獲得緩解，另外還可以應(yīng)用免疫抑制治療，如糖皮質(zhì)激素為首選治療，環(huán)孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。
  語音時長 1:24”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-11 2108次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關(guān)疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2101次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 急性再生障礙性貧血
  急性再生障礙性貧血是引起骨髓造血功能衰竭的一類疾病，患者應(yīng)積極的配合臨床上的治療，通過環(huán)孢素或雄激素等藥物，如環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊、羥甲雄酮片等等，去提升血細胞水平。急性再生障礙性貧血的發(fā)病比較迅猛，治療方式比較復(fù)雜，對患者的傷害相對比較大。在治療期間患者一定要臥床休息，另外在飲食上要進行相應(yīng)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-06-27 289次