在女性生殖器官的形成和發育過程中,因受到遺傳和環境的影響,原始性腺、內外生殖器官的分化發育可能發生改變,導致各種發育異常。雙子宮雙陰道是陰兩側副中腎管兒完全未融合,各自發育形成兩個子宮體和兩個宮頸,陰道也完全分開,左右側子宮各有單一的輸卵管兒和卵巢。
患者無自覺癥狀,通常在人工流產術、產前檢查,甚至分娩時忽然發現。早期人工流產時可能誤刮未孕側的子宮以至漏刮,妊娠晚期胎位異常率增加。
分娩時未孕側子宮可能阻礙胎先露部下降,子宮收縮乏力,比較多見,偶見兩側子宮同時妊娠各有一胎兒者屬于雙卵雙精,比較罕見。