再生障礙性貧血通常指的是原發性的骨髓造血功能衰竭綜合征。
它的原因是不明確的,主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。
免疫抑制治療是有效的。目前來說,再生障礙性貧血的發病原因是不明確的。它發病機制能可能有以下三方面的原因:
1、造血干細胞的缺陷。
2、造血微環境的異常。
3、免疫異常。
以前認為,在一定的遺傳背景下,再生障礙性貧血可能通過三種發病機制。
例如,原發或繼發性的造血干細胞的缺陷,也就是種子缺陷。造血微環境異常,也就是土壤的異常。另外還有免疫異常,也就是所說的蟲子異常。
近年來再障的主要的發病機制是免疫異常,也就是蟲子異常。
T細胞功能亢進,細胞毒性t細胞直接殺傷和淋巴因子介導的造血干細胞過度凋亡,引起的骨髓衰竭,是再生障礙性貧血的主要發病機制。