原發性血小板增多癥的治療和預后

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無癥狀的et病人無需治療,可采用留觀態度。羥基脲是目前應用于高風險et的一線藥物,療效確切能有效降低血栓并發癥。研究發現,jak2v617f基因突變陽的性病人,對hu有更好的反應性。阿那格雷是目前治療et比較新的藥物,能抑制聚合細胞成熟,減少血小板的生成,但不影響血小板的功能和壽命,無致癌性。

此外干擾素還能顯著改善病人皮膚瘙癢等癥狀,且不通過胎盤屏障,無致畸的作用。因此對于需要應用骨髓抑制期的孕婦,ifanα可作為推薦藥物。原發性增多癥病人治療后,大多相對較好,多數可生存數年。有的病人生存率接近于正常人群,但少數癥狀嚴重者可能會出現出血和血栓性栓塞。大部分的原發性血管增多癥病人,可多年保持良性過程,但有部分病人可在病程中轉化為其他類型的骨髓增生性疾病,或直接轉變為急性髓性白血病,少部分病人可轉變為骨髓纖維化。

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